先天性重癥肌無力嬰兒表現有哪些
重癥肌無力是一種比較常見的神經系統疾病,分為先天性和後天性的,兒童以及嬰兒有些也是會有重癥肌無力癥狀的,那麼先天性重癥肌無力嬰兒表現有哪些?
先天性重癥肌無力嬰兒表現為 1)哺乳困難( 吸吮 及吐咽無力,吸吮反射和咽反射消失) 2)全身肌肉無力(自主運動減少,肌張力低下,擁抱反射及腱反射消失等) 3)呼吸困難和哭聲無力,可有紫紺、咽部粘液增多,是呼吸道阻塞 4)面肌無力。呈面具臉,很少眨眼和凝視5)眼肌麻痹,眼下垂,眼球運動障礙(該項發生率較低,這是與其他鑒別重要的一點)。新生兒一過性重癥肌無力(transient neonatal myasthenia gravis) 是發生於患重癥肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力。發生率約10-20%。
易於為膽堿酯酶抑制劑所緩解,但多數病例癥狀不著,可自行緩解。 2.先天性肌無力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生後發病, 與新生兒一時性重癥肌無力不同, 患兒母親不患有本病, 但同一傢族的兄弟姊妹中可有同樣患者主要表現為上瞼下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉無力、哭聲低弱少數病例亦可有面肌無力、鼻音吞咽及咀嚼障礙呼吸困難等很少發生急性重癥肌無力危象。與兒童型重癥肌無力也、不同, 其臨床癥狀較輕, 病程較長, 對抗膽鹼醋酶類藥物治療不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很難得到完全緩解。
兒童型重癥肌無力:本型較以上兩型常見, 可從2歲開始, 大多數於10歲以後。其特點有: 1)發病女性患者較多,為男性的6 倍. 2)可有傢族史。 3)最常見的首發癥狀為一側或兩側的上瞼下垂, 早期也可出現鼻音。此外, 可有復視、肢體無力、眼外肌麻痹、咀嚼無力咽下及發音困難等,很少出現呼吸困難。由於下肢無力, 走路緩慢笨拙, 容易跌倒, 上樓困難。因上肢無力, 則舉手動作不能持久, 容易疲勞, 並可出現肩部下垂等。 4)一般起病徐緩, 可有間歇,病程纏綿。 5)所有癥狀均在早晨較輕, 下午加重, 休息後較輕, 運動後加重。
看完以上介紹我瞭解瞭先天性重癥肌無力嬰兒的表現,嬰兒以及兒童出現重癥肌無力時,傢長千萬不可以掉以輕心,一定要及時治療,因為治療不及時,有可能會耽誤孩子的一生。